渐冻症是运动神（shén）经元（yuán）疾病（bìng）的一种，医学上称为（wéi）肌萎缩侧索（suǒ）硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），是（shì）一种（zhǒng）罕见病，会（huì）导致脑和（hé）脊髓中的某些特定神经（jīng）细胞逐渐死亡。这些神经细胞被称（chēng）为（wéi）运（yùn）动神（shén）经元，它们能（néng）控制肌肉，使身体做出各种动作。因（yīn）运动神经元逐（zhú）渐（jiàn）受到（dào）损害（hài），会（huì）导（dǎo）致患（huàn）者肌（jī）肉无（wú）力、萎缩、肢体僵硬，患者会感觉好像被逐渐“冻住（zhù）”一样，故称其为渐冻症。

“渐冻（dòng）人”的渐冻过程分为五（wǔ）个阶（jiē）段，越早发现防控的几率就越大，因此（cǐ）每个人养成定期体检（jiǎn）、关注健康的习惯和意识非常（cháng）重（chóng）要。

症状开始（shǐ）期：罹病初期，可能手（shǒu）无法握筷，或（huò）走路会无（wú）缘无故跌倒（dǎo）；有的由声音（yīn）沙哑开始，无（wú）任何明显症状。此（cǐ）时需由神经（jīng）科医师作（zuò）肌电图、神经传导速度、核（hé）磁（cí）共振等必要检查，以确定诊断。

工作困难（nán）期：已（yǐ）明显肢体无力（lì），甚至萎（wěi）缩，生活尚能自理（lǐ），但在职（zhí）场上则已出（chū）现（xiàn）障（zhàng）碍。此时需要（yào）适度休（xiū）息，以免（miǎn）病情加（jiā）重。并由康（kāng）复科（kē）医师评估，提供必要复健，且（qiě）由社工师协（xié）助心理调适及社会（huì）资源。

生活困难期（qī）：病程（chéng）进入中期，手或脚，或手（shǒu）脚（jiǎo）同时已有严重障碍，生活无法自理（lǐ），可能也无法行走（zǒu）、穿衣、拿筷，且口齿（chǐ）不清。

吞（tūn）咽困难期（qī）：进入（rù）中（zhōng）末期，四（sì）肢几乎完（wán）全无（wú）力，说（shuō）话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。

呼吸（xī）困（kùn）难期：呼吸肌已受影（yǐng）响，呼吸困难（nán），患者（zhě）可（kě）能（néng）卧床，需使（shǐ）用（yòng）呼吸器，有些患（huàn）者会住进呼吸治疗中心或选择（zé）居家（jiā）照（zhào）护，有些则接受安宁疗护。

渐冻症的预期寿命取决于2个因素：呼吸肌和吞咽肌。呼吸（xī）肌无力（lì）会（huì）导致呼吸（xī）衰（shuāi）竭；而吞咽肌（jī）恶化会导（dǎo）致营养不良和脱水。绝大多数渐冻症病人，均因呼（hū）吸衰（shuāi）竭，而不得以进行气（qì）切，靠呼吸机维持生命，因此加强呼吸肌训练（liàn）是渐冻（dòng）症病（bìng）人与病魔（mó）抗争的重（chóng）要手段之一。在患者患病（bìng）早期，除了适（shì）量（liàng）的肢体运动外，还要注意呼吸肌（jī）的锻炼，延缓呼（hū）吸肌的衰（shuāi）退（tuì），提高生活质量。

当患者仰（yǎng）卧在床上时，护理人员需（xū）要将（jiāng）双手放（fàng）在患者的（de）上（shàng）腹部，并让患者用鼻（bí）子吸气，同时用力鼓起腹（fù）部（bù），接（jiē）着让患者用鼻子呼气并收缩腹部。护理人员需（xū）要在患者结束呼气时轻（qīng）轻（qīng）地按压患者的上（shàng）腹部，协助其（qí）收缩腹部（bù），促进膈（gé）肌上抬（tái）。ALS患者（zhě）每天要做3-4次腹式呼（hū）吸训练，并且每次训练的持续时（shí）间要达到5分钟。

2. 憋气锻炼法

患者（zhě）或站着或躺着，什么（me）时候都方便（biàn），比如：看电视时（shí）、读书时、睡觉前（qián），深深地吸气，屏住呼吸，尽可能（néng）地（dì）保持到所能承受的最长时（shí）间，然后缓（huǎn）缓的将气呼（hū）出。重复憋气30次，每（měi）天1~2次（cì），长期会有比较（jiào）明显的（de）效（xiào）果（guǒ）。

3. 抗阻式呼吸训练（liàn）

据文献及（jí）研究表（biǎo）明（míng），渐进（jìn）阻荷吸气肌训（xùn）练能有效增强膈肌肌力及耐力，是最有效的训（xùn）练模式。在呼吸训（xùn）练中，初始阈值压力 30%MIP~50%MIP对于（yú）呼吸肌的改（gǎi）善更显著。

米兰官方站网页版和赛客S2呼吸训练器是一款兼（jiān）具（jù）呼吸功（gōng）能检测以及吸气训练（liàn）的仪（yí）器（qì），具（jù）备不同强度的阻抗训练，分为手（shǒu）动模式和自动模式。使用正（zhèng）确的训练方式坚持吸气训（xùn）练， 可增加（jiā）最大吸气肌压和峰值咳（ké）嗽流量，能有（yǒu）效显（xiǎn）著改善肺肌肉功（gōng）能，提高神经肌肉无力患者（zhě）的（de）力量和耐（nài）力。

手（shǒu）动（dòng）模式：通过手动（dòng）调（diào）节训练阻抗值（zhí），进行训（xùn）练。建议在医生指（zhǐ）导后（hòu）选（xuǎn）择手动模式的训练难度，设置较低（dī）的阻抗值（zhí）开（kāi）始训练，待训练（liàn）一（yī）段时间（jiān）呼（hū）吸耐力得（dé）到（dào）提升后再逐步（bù）加（jiā）大（dà）阻抗。

自动模式：分为1~5星。初次使用（yòng）时，可选用1星进行（háng）训练，后期可（kě）根据身体状（zhuàng）况（kuàng），将难度（dù）级别逐步（bù）提升。建议一般在（zài）坚持训练一周（zhōu）以上，才进行（háng）难度级别调整

以上（shàng）训练应根（gēn）据自身实际情况（kuàng）适度（dù）调（diào）节，锻炼时或（huò）锻炼后如出（chū）现疲劳、乏（fá）力、头晕等，应该及（jí）时就诊专科医生。

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 参考文（wén）献：

[1]Respiratory training improved ventilatory function and respiratory muscle strength in patients with multiple sclerosis and lateral amyotrophic sclerosis: systematic review and meta-analysis.Physiotherapy. 2016 Sep;102(3):221-8. 

[2]Inspiratory muscle training in neuromuscular patients: Assessing the benefits of a novel protocol.J Back Musculoskelet Rehabil. 2021;34(4):537-543.