65岁的李老爷近来（lái）出现（xiàn）“怪异”的症（zhèng）状：咳嗽（sòu）不止，走两（liǎng）步楼（lóu）梯就气喘无力，呼吸伴有奇怪的（de）“啰音”，嘴唇发青，手指头变杵状……家人将老人送去医院就诊却被告知：老人患上了一（yī）种不是（shì）癌症却（què）也异常凶险的特殊“肺炎”——特（tè）发性肺纤维化（IPF）......

著（zhe）名呼吸（xī）病学专家、中国工程院院（yuàn）士钟南山曾多次指出，医生患者对IPF认识不足，超过一半患（huàn）者（zhě）误诊（zhěn）。“特发性肺纤维化是一种严重（chóng）的进行性肺（fèi）部（bù）疾（jí）病，目前存在的问题是大众认知低（dī），确诊晚，治疗选择少。大多数患（huàn）者在疾（jí）病（bìng）早（zǎo）期没有得到及时的发现（xiàn）和诊治，从而延误了疾病（bìng）的治疗时机。”

"大家首先要明（míng）白IPF不等于大家平常理解的肺纤维化，有的人患上（shàng）结核或者（zhě）慢阻肺会出（chū）现肺纤维（wéi）化，但不是IPF，IPF是目前最难（nán）治（zhì）疗（liáo）的肺纤（xiān）维化。”

01

到底什（shí）么是特发性肺纤维化(IPF)？

所谓（wèi）‘特（tè）发性（xìng）’是（shì）指其病因（yīn）不明；而（ér）‘肺’指的是发病部位是肺部，‘纤维化’表明是出现了疤痕组织。特发性（xìng）肺纤维化会使肺容积缩小，形成永久性肺纤维化（huà）疤痕，导致缺氧并且肺功能不可逆性地持续衰退。

由（yóu）于患者肺（fèi）部（bù）组织呈（chéng）蜂巢状，又（yòu）被形象地称为“网状肺”或“丝瓜筋肺”。国外有研（yán）究表明，近一半患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率可低于30%，比子宫癌、乳腺癌、结（jié）肠癌等大多数（shù）癌症的生存（cún）率（lǜ）都（dōu）低，因此又被称（chēng）为“不是癌症的癌症”。

同时IPF的早期（qī）症状主要是刺激性干咳（ké）、气（qì）喘等，常常不被患者重视，甚至（zhì）不被医生所认识，导致患者从症状出现（xiàn）到就诊、确诊，步步（bù）延迟！患者从首个症状出现到被明确诊断，通常被延误两三年（nián），超过55%的（de）IPF患者（zhě）往（wǎng）往（wǎng）看过3个医生（shēng）才被明确诊（zhěn）断（duàn）！这种情况（kuàng）即便在很多大（dà）医（yī）院都会出现，超过50%的患者误诊为慢阻（zǔ）肺、哮喘（chuǎn）、充血（xuè）性心力（lì）衰竭（jié）或其他的肺部疾病。因此咳（ké）嗽久治不愈（yù）应及时确诊。

02 造成IPF组织病理学的确切因素（sù）是？

全球每年IPF患病率约(2～29)/10万（wàn），呈逐渐增长（zhǎng）趋势，约以每年11%的比（bǐ）例（lì）增长。近年来，我国IPF患病发病率（lǜ）也呈现逐步上升的趋势，且死亡率居高不下。IPF多发于50岁以（yǐ）上的（de）老（lǎo）年人，且男性多（duō）于女性。疾病以隐（yǐn）匿性（xìng）、进（jìn）行性（xìng）的呼吸困难（nán）和刺激性干咳为突出症（zhèng）状（zhuàng），伴（bàn）有（yǒu）杵（chǔ）状（zhuàng）指、皮肤发青等体征。

与IPF有（yǒu）关（guān）的危险（xiǎn）因素包括：吸烟、病毒感染、环（huán）境污染、慢性误吸、遗传易感（gǎn）性和药物等（děng）。然而，这些（xiē）危险（xiǎn）因素都不能（néng）对IPF的（de）广泛重塑和进展现象，以及肺（fèi）纤维化发病（bìng）率随年龄增（zēng）大而增加作出充分（fèn）解释。可能是上皮屏障及（jí）肺（fèi）实质的非（fēi）特异性损伤（shāng）(如（rú）可（kě）能由上述危（wēi）险（xiǎn）因素（sù）所致)在易感个体中（zhōng）启动了（le）IPF的疾（jí）病进程。

03 IPF病情进展（zhǎn）不（bú）可预测，急性加重风险大

临床研（yán）究发现，IPF的（de）疾病进展具有不可预测性，大（dà）多数患者在最初几年内病情看似稳定，然（rán）而一旦发（fā）生急（jí）性加（jiā）重，症状（zhuàng）会在数天或数周内迅速加重。急性加重（chóng）会显著（zhe）降低患者的存活机会，有（yǒu）超过50%的患者在确诊后的2到3年内肺功能快速（sù）恶化（huà），在经历（lì）一次（cì）或几次急性加重后呼吸衰竭或去世。在亚洲，超过40%IPF患者的死亡是由急性加重引起的，急性加重（chóng）成（chéng）为了患者死亡的（de）首要原因。

04 如（rú）何确切诊断IPF及判别（bié）IPF急性加（jiā）重？

首先，符合下列全部主要诊断标准，以（yǐ）及4项次要标准中的3项，可临床诊断IPF。

IPF主要诊断标准：

1、除外已知间质性肺炎（yán）（ILD）的病因，如某些药物的（de）毒性作用、环境（jìng）污染（rǎn）和结缔组织疾病所致（zhì）的ILD。

2、异常的肺（fèi）功能改变（biàn）：限制（zhì）性通气功能障碍（ài）和/或气体交换障碍。

3、双侧肺底部网状阴影，在（zài）HRCT上伴少许（xǔ）“磨玻璃”样改（gǎi）变。

4、经支气管镜肺活（huó）检（jiǎn）或（huò）支气管肺（fèi）泡灌洗无其他疾（jí）病证据

IPF次（cì）要诊断（duàn）标准：

1、年龄大于50岁

2、隐匿起病，不能解释的运（yùn）动（dòng）后呼吸困难

3、疾病（bìng）持续时间＞3个月

4．双（shuāng）侧肺（fèi）底部吸气性爆裂音（yīn）

参照2016年由国际多学科专家组组成的AE-IPF工作组发布的工作报告，建议将AE-IPF定义为：IPF患者在短（duǎn）期内出现显著的急性呼（hū）吸功能恶化。

AE-IPF诊（zhěn）断标（biāo）准包括：

1、 既往或当前（qián）诊断IPF；

2、通常在1个月内发生的呼吸（xī）困难急性恶化（huà）或进展

3、胸部胸部高分辨率CT（HRCT）表现为在原来网状阴影或蜂（fēng）窝影等（děng）普通（tōng）型间质性肺炎（UIP）表现背景上新出现（xiàn）双肺弥（mí）漫性肺内（nèi）磨（mó）玻（bō）璃密度影（GGO）和（或（huò））实变（biàn）影；

4、排（pái）除（chú）心力衰（shuāi）竭或液体（tǐ）负荷过重。

对于典型（xíng）AE-IPF发病的时间（jiān）窗设定为1个月，如果临床（chuáng）医师认为符合急性加重但发生在时间窗（chuāng）之外，亦可（kě）诊断判为AE-IPF。

IPF是一种进行性不可（kě）逆肺纤维化的间质（zhì）性肺炎，目前尚无（wú）任何一种（zhǒng）药物能够逆转或阻止肺纤（xiān）维化的发展（zhǎn）。随着对（duì）间质性肺疾病发病（bìng）机制的深（shēn）入研究，IPF治（zhì）疗观念从单纯抗炎转变（biàn）为抗纤（xiān）维化治疗。针对肺纤（xiān）维化靶点，进行靶向治疗。

现下IPF治疗大致分为药物（wù）治（zhì）疗和（hé）非药（yào）物（wù）治（zhì）疗，下一期内容我们将详细阐述（shù）IPF的治（zhì）疗方法，敬请（qǐng）期待（dài）~

部分（fèn）文稿来源

中（zhōng）国实用内科（kē）杂志

光明网（wǎng）

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